L'ADN mitochondrial est l'ADN qui est présent à l'intérieur des mitochondries d'une cellule. L'ADN mitochondrial ne fait pas partie de l'ADN trouvé dans les chromosomes cellulaires.
L'ADN mitochondrial possède 37 gènes essentiels au fonctionnement normal. Treize de ces gènes sont impliqués dans la phosphorylation oxydative. Le reste des gènes est impliqué dans la fabrication des molécules d'ARN de transfert et d'ARN ribosomique. Ces molécules d'ARN sont chimiquement liées à l'ADN et aident à construire des acides aminés, ou des éléments constitutifs des protéines, en protéines fonctionnelles.
Les mitochondries, situées dans le cytoplasme d'une cellule, convertissent l'énergie des aliments en une substance que les cellules peuvent utiliser. Le processus de production d'énergie est appelé phosphorylation oxydative et crée de l'adénosine triphosphate, qui est la principale source d'énergie d'une cellule. Les cellules contiennent des centaines à des milliers de mitochondries.