La cause exacte des jumeaux siamois, plus précisément connus sous le nom de jumeaux siamois, n'est pas entièrement connue. Étant donné que la prévalence de jumeaux siamois est considérée comme plus élevée dans les populations d'Asie du Sud-Est et d'Afrique que dans les populations caucasiennes, Sciences 360 suggère que des facteurs environnementaux ou génétiques peuvent jouer un rôle dans la formation de jumeaux siamois.
Le Seattle Children's Hospital, Research and Foundation explique que si les facteurs de risque qui provoquent la formation de jumeaux siamois ne sont pas bien compris, le processus par lequel ils se forment relève de deux théories dominantes. Comme des jumeaux identiques, les jumeaux siamois commencent comme un seul œuf fécondé. Lors de la formation de jumeaux identiques, l'œuf se divise en deux moitiés dans les deux semaines suivant la fécondation. Selon la Mayo Clinic, lorsque la séparation se produit trop tard, plus de 13 à 15 jours après la fécondation, l'ovule est incapable de terminer le processus de division. Cela laisse les deux moitiés partiellement attachées, ce qui donne des jumeaux siamois.
Une théorie opposée, expliquée par le Seattle Children's Hospital, Research and Foundation, est que l'œuf se sépare complètement, mais pour des raisons inconnues se reconstitue. Dans certains cas, la connexion entre les jumeaux est relativement simple, les structures principales et les organes vitaux se développant indépendamment chez chaque jumeau. Pour les autres paires de jumeaux, tout ou partie des organes vitaux et des structures corporelles sont partagés.