Quels sont les faits intéressants sur la progeria ?

Quels sont les faits intéressants sur la progeria ?

La progéria est une maladie génétique extrêmement rare qui s'expose au cours de la première année de vie d'un enfant, selon les National Institutes of Health (NIH). Elle se caractérise par une calvitie, une peau d'apparence vieillie , un nez pincé et un petit visage et une petite mâchoire par rapport à la taille de la tête. Les enfants atteints de progéria vivent jusqu'à 13 ans en moyenne. La mort survient généralement à la suite d'une crise cardiaque ou d'un accident vasculaire cérébral.

Les enfants atteints de progéria souffrent souvent d'un grand nombre des mêmes maux que les adultes plus âgés, notamment la raideur des articulations, les luxations de la hanche et les maladies cardiovasculaires graves et évolutives. On estime que la progéria affecte un nouveau-né sur 8 millions dans le monde, selon le NIH. Les enfants atteints de progéria semblent initialement normaux au cours de la première année de leur vie, mais les symptômes commencent bientôt à se présenter sous la forme d'un ralentissement de la croissance, de mesures de taille plus courtes et de poids inférieurs à ceux des autres enfants mesurés à leur âge.

Il n'est pas rare que les enfants atteints de progéria aient besoin d'un pontage aorto-coronarien et/ou d'une angioplastie à la suite de complications causées par l'athérosclérose progressive. En 2003, des recherches ont déterminé que la progéria est causée par une minuscule mutation dans un seul gène connu sous le nom de lamine A, ou LMNA. Depuis 2014, le NIH mène des recherches sur les personnes qui vivent au-delà de 100 ans pour déterminer si elles possèdent un gène unique qui leur permet de vivre plus longtemps. On espère que ce gène pourra être utilisé pour prolonger la vie des enfants atteints de progéria.