Les cellules qui n'ont pas de mitochondries sont incapables de convertir l'oxygène en énergie, sous forme d'adénosine triphosphate (ATP). Tous les organismes eucaryotes multicellulaires, y compris les plantes et les animaux, ont des mitochondries dans certaines cellules, mais les procaryotes et certains eucaryotes unicellulaires n'ont pas de mitochondries.
Bien que tous les eucaryotes multicellulaires aient des mitochondries, les mitochondries n'existent pas dans toutes les cellules. Par exemple, les globules rouges humains ne contiennent pas de mitochondries, ce qui les empêche d'utiliser l'oxygène qu'ils transportent. Si ces cellules avaient des mitochondries, elles utiliseraient l'oxygène au lieu de le transporter vers d'autres cellules. La plupart des eucaryotes unicellulaires qui n'ont pas de mitochondries sont des parasites, car ils sont incapables de produire de l'énergie pour eux-mêmes et doivent donc vivre d'un organisme hôte.
En plus de produire de l'ATP, les mitochondries remplissent un certain nombre d'autres fonctions. Les mitochondries jouent un rôle dans la construction du sang et de certaines hormones, tout en aidant à réguler la concentration des ions calcium au sein de la cellule. Ils jouent également un rôle déterminant dans la mort cellulaire programmée en libérant un certain produit chimique qui signale à la cellule de mourir. Les troubles mitochondriaux peuvent affecter cette fonction, provoquant la mort prématurée d'un grand nombre de cellules, ce qui pourrait endommager les organes. La plupart de ces troubles sont liés à des mutations au sein de l'ADN mitochondrial.