Dans certains cas, les mutations génétiques héréditaires provoquent une atrophie temporelle, également connue sous le nom de dégénérescence lobaire frontotemporale, mais dans la plupart des cas, la cause est inconnue. D'autres recherches doivent être menées pour découvrir la véritable cause, selon le National Institute on Aging.
Des scientifiques du National Institute on Aging décrivent des schémas de changement dans le cerveau observés lors d'une autopsie après la mort, notamment la perte de neurones et des quantités ou formes anormales de protéines appelées tau et TDP-43. Ces protéines se produisent naturellement dans le corps et aident les cellules à fonctionner correctement. Lorsque les protéines ne fonctionnent pas correctement, pour des raisons encore mal comprises, les neurones sont endommagés dans des régions spécifiques du cerveau.
Les troubles lobaires frontotemporaux sont regroupés en trois types définis par des symptômes précoces. Les variantes comportementales de la démence frontotemporale provoquent des changements dans la personnalité, le comportement, les émotions et le jugement. L'aphasie progressive primaire est caractérisée par des changements dans la capacité langagière, y compris la parole, la compréhension, la lecture et l'écriture. Le syndrome corticobasal, également connu sous le nom de paralysie supranucléaire ou de sclérose latérale amyotrophique, se caractérise par diverses difficultés de mouvement physique, notamment l'utilisation d'un ou plusieurs membres, des difficultés à marcher, des chutes fréquentes et une mauvaise coordination. Les symptômes varient d'une personne à l'autre et certains symptômes sont communs à plusieurs troubles, ce qui rend difficile l'identification du type de trouble lobaire frontotemporal présent dans les premiers stades de la maladie.
